VITILIGINE: QUALCHE INFORMAZIONE IN PIU’

La vitiligine è una forma cutanea in cui si ha una mancanza di pigmento a chiazze, a distribuzione anarchica e centrifuga; tali chiazze compaiono particolarmente in età giovanile e media ed istologicamente sono caratterizzate dall’assenza di melanociti nello strato basale epidermico.

Incidenza

Nella razza bianca la vitiligine è presente, in media, nell1% della popolazione, ma in particolari gruppi etnici sono stati riportati valori che si avvicinano al 5%: comunque si può affermare che nessuna razza umana ne è risparmiata.

Distribuzione 

Si può dire che la vitiligine colpisca in maniera pressoché uniforme entrambi i sessi, sebbene quello femminile sia quello che ricorra più frequentemente alle cure dello specialista e pertanto può incidere più facilmente sulle statistiche. Non esiste poi una predisposizione preferenziale per quanto concerne il colore della pelle o dei capelli nei soggetti che ne sono affetti. Si reputa invece che un certo tipo di incidenza ereditaria sia possibile, secondo valori oscillanti dal 25% al 40% dei casi. Essa è una malattia raramente presente alla nascita, per cui la si può definire acquisita, anche se ne è possibile la manifestazione fin dai primi giorni di vita; non ne vengono risparmiate neppure le persone di 80 anni. Per quanto concerne l’età media dei pazienti, questa leucodermia colpisce in genere i soggetti fra i 10 ed i 30 anni, con una percentuale massima del 50% che principia a manifestare la sintomatologia attorno ai 20 anni.

Ereditarietà                                                                                                                                                  La possibilità di trasmissione ereditaria di questa particolare dermatosi deve sicuramente venire presa in considerazione, dal momento che è stata ritrovata, per esempio, in gemelli monozigoti; essa procederebbe secondo un meccanismo di natura autosomidominante, con espressività penetranza variabili ed incomplete: non è infatti dimostrabile l’esistenza di un marker genetico, sia concernente il gruppo sanguigno ABO, sia per l’antigene di istocompatibilità HLA.

Clinica                                                                                                                                                               Pur essendo ad etiopatogenesi ignota (e con teorie assai discordanti fra di loro), pare che traumi fisici o psichici possano esservi a monte del momento di comparsa della dermatosi, anche a notevole distanza cronologica. Molte volte, tuttavia, si può evidenziare l’esistenza, nei soggetti affetti, di un Kobner positivo, per cui appare persino ipotizzabile la possibilità di esistenza di una diatesi vitiliginosa. Nella gran parte dei soggetti colpiti, il numero delle chiazze acromiche può variare da una sola a centinaia, presentanti un colorito bianco-latte, più evidente verso le periferie (tricromovitiligine), mentre i bordi appaiono nettamente iperpigmentati (specie nelle fasi di risoluzione della malattia). Talora la macchia può risultare anche pruriginosa questo è dovuto all’associazione di una componente flogistica, con infiltranti linfocitari intradermici. La distribuzione corporea topografica delle macchie vitiliginose è soggetta ad estrema variabilità individuale, ma, in una buona percentuale di casi, esiste nelle zone cutanee “preferenziali” : regione estensoria dei gomiti e delle ginocchia, superficie dorsale delle dita, commissura labiale e tratti periorifiziali in genere, con netta predilezione per quelli genitali. L’esame diretto delle macchie con la “luce di Wood” è di grande utilità nella loro precisa identificazione e ci ragguaglia sulla loro reale estensione, molto meglio di quanto non si possa fare con la sola vista.   Anche il capillizio può risultare interessato dalla dermatosi (leucotrichia), con manifestazioni decolorative a chiazze o diffuse, ma comunque uniformi (incidenza media dal 10% al 40%). L’evoluzione della chiazza leucodermica può risultare rapida o lenta, talora con andamento oscillante (alternanza di periodi di ingrandimento e di restringimento). Si possono anche osservare crisi di remissione spontanea dell’ipocromia, che sempre mostrano come punto di partenza le zone perifollicolari: si tratta tuttavia di evenienze percentualmente assai rare.

Istologia                                                                                                                                                          A livello ultrastrutturale, nella discromia vitiliginosa, il dato che maggiormente si impone è l’assenza dei malanociti dello strato basale dell’epidermide e la loro sostituzione con cellule di Langerhans o con cellule di natura praticamente indeterminabile: il tutto inserito in una struttura per altro perfettamente normale. Questo dato istologico, per esempio, è di grande utilità nella diagnosi differenziale con una forma di albinismo, malattia in cui, nella varietà tirosinasi-negativa, i melanociti stessi sono presenti, ma con melanosomi bloccati al II stadio evolutivo; mentre nella varietà tirosinasi-positiva sembra sussistere soltanto un difetto nel processo di trasferimento dei melanosomi ai cheratinociti. Nella ipomelanosi guttata (malattia che, per altro, compare solo dopo i 50 anni) i melanociti sono presenti, poco o nulla funzionanti; cosi il piebaldismo mostra lo stesquadro istologico, ma si tratta di una malattia che è già presente al momento della nascita.

Patogenesi                                                                                                                                                     Molte sono le ipotesi patogenetiche avanzate per l’interpretazione delle cause di comparsa della vitiligine. Ricordiamo le più significative:                                             1°) ipotesi autoimmune                                                                                                                        2°) ipotesi neurogena                                                                                                                           3°) ipotesi dell’autodistruzione                                                                                                       4°) ipotesi mista

Terapia                                                                                                                                                               In passato sono stati praticati diversi tentativi terapeutici per combattere la vitiligine, ma nessuno ha mai goduto di grandi favori e soprattutto ha portato a risultati tangibili che non fossero, al massimo, soltanto temporanei: citeremo fra questi la somministrazione di furocumarine e la corticoterapia locale. Oggi l’unico suggerimento utile che il dermatologo può proporre ai propri pazienti affetti dalla leucodermia in oggetto è quello di sottoporsi – con pazienza e costanza – ad un trattamento fototerapico con raggi ultravioletti.

Si è dunque appreso dai dermatologi di maggior esperienza clinica e di più radicata cultura che l’unica terapia attualmente possibile per la vitiligine è la ultravioletto terapia con i raggi UVB.